內生性軟骨瘤，是一種胚胎髮育異常導致的疾病，部分患者沒有症狀

別的沒什麼症狀

導語：內生性軟骨瘤可是單發的，也可以是多發的。此病一般發生在骨骼邊緣。內生性軟骨瘤生長緩慢，腫瘤比較小。此型別的疾病，一般伴有麻黃綜合徵。患者可能長期無症狀，也可能出現部分症狀，例如肢體縮短等。

一、內生性軟骨瘤，是一種胚胎髮育異常導致的疾病，病灶越大，則是此病的機率越大

1、發病原因

這種腫瘤是由異位組織引起的。

2、發病機制

在手術刮取標本中，可見透明的淺藍色軟骨，骨質堅實，但也有軟化的粘液樣變性。骨質皮質經常腫脹，骨質皮質薄如蛋殼。皮層內部因腫瘤侵蝕而分為葉，單一的內生軟骨瘤較小，而管狀骨有時病變較大。隨著軟骨損傷的加重，軟骨肉瘤發生的可能性增大。

3、顯微鏡下病理改變

大部分軟骨內瘤由多個透明的軟骨小葉組成。軟骨細胞在小葉上處於較好的腔內。軟骨細胞一般較小、胞漿不清、核小而圓，且呈深色。雙核細胞有時可以見到。若細胞過多，應考慮是否發生軟骨肉瘤。尤其當此腫瘤不發生於手、足時，軟骨內瘤往往出現鈣化區域，細胞可表現為變性或壞死，細胞核增多，會出現不規則。檢測時要注意，不要誤認為是軟骨肉瘤。軟骨內瘤細胞的成熟變化較大，尤其在兒童和青少年，存在大量非典型核和雙核細胞。上述特徵常被用來區分良性軟骨內瘤與軟骨肉瘤，但不能作為診斷手足軟骨瘤的依據。在這個領域，放射學的診斷更加重要。若個別軟骨瘤被皮層破壞，腫瘤擴張至軟組織，則為惡性改變。

二、內生性軟骨瘤，患者可以長期不出現症狀，病變嚴重的時候，可以出現手指縮短

1、患者可長期無症狀

此腫瘤一般生長緩慢。患者症狀不明顯，或者是沒有症狀。在發現症狀的時候，患者往往已經出現手指，或者是腳趾的畸形。或者是骨質腫脹刺激引起區域性腫脹、疼痛，或病理性骨折。但是，在四肢長骨中，內生軟骨瘤大多沒有症狀，只有x線片顯示，因為其他疾病或病理性骨折。

2、肢體縮短

多重內生性軟骨瘤在兒童早期症狀和體徵並不明顯，出現症狀之後，可能有肢體畸形等。患者一般沒有疼痛，會有手指縮短等。肢體骨骺可有輕微擴張，隨骨骼發育而出現短暫的收縮畸形。

三、內生性軟骨瘤，檢查時可以採取X線檢查，以及放射性核素掃描

1、X線檢查

內生性軟骨瘤x線在幹骺端呈圓形或橢圓形低密度灶，位於中央，佔據整個髓腔，骨質破壞和鈣化在半透明區可見。短管狀骨可侵襲整個骨骼，形成梭狀擴張，骨皮質內緣可形成溝嵴。多發內生軟骨瘤的病變主要發生在骨骺端，早期表現為骨骺端的不規則增大，出現斑點等。

2、放射性核素掃描

放射性核素攝取量在活動性2期出現增加。

3、CT檢查

CT表現為區域性腫脹，密度降低，中央呈斑點狀鈣化。

4、MRI檢查

核磁共振顯示內生軟骨瘤T1加權像呈低訊號，病灶呈橢圓形或多房性，邊緣清晰，T2加權像有明顯的高訊號和內部鈣化低訊號。強化後可呈環狀或不規則狀。

5、病理檢查

腫瘤一般呈粘液樣變性，粒狀鈣化。骨骼與骨髓連線處存在明顯的皮質骨類反應層。內生性軟骨瘤有豐富的分葉結構。凹部通常有兩個細胞。軟骨內成骨在小葉及病變周圍形成一層薄層成熟骨。

四、內生性軟骨瘤，診斷依據X線檢查，需要和骨囊腫等進行區別

1、診斷方法

內生性軟骨瘤的診斷要點如下：手足內生性軟骨瘤常導致手指或腳趾畸形，並可導致骨折； X線表現為圓形或橢圓形、不規則、結節性低密度灶，伴點狀鈣化，與皮質交界處呈不規則的“貝狀”透明區。

鏡下，腫瘤由活躍的增殖的軟骨組成，形成分葉狀結構，軟骨細胞呈團簇或模式排列，並由無細胞和成熟鹼性基質分開。病灶邊緣，小葉周圍有一薄層的成熟骨，是軟骨內骨形成的。軟骨結節增生至病灶周圍的髓腔，皮質骨內可見鋸齒狀痕跡。

2、鑑別診斷方法

（1）骨囊腫

肩胛骨和股骨是青少年最常見的發病位置。腫瘤位於幹骺端，與骺板相連線或分離。病理骨折是常見的。x線也有區域性的溶骨性破壞，但更加透明。囊壁包括纖維組織和新生骨組織。

（2）纖維異常增殖症

發病率以10~30歲人群居多，以股骨、脛骨、肋骨為主。無明顯症狀，常伴病理骨折。X線檢查發現區域性溶骨性損傷伴磨玻璃樣病變。病理學檢查表明腫瘤組織呈灰白色，堅韌如橡膠，呈礫石狀。鏡檢可見纖維組織及化生骨。

3、治療方法

（1）非手術治療

無症狀的手內軟骨瘤僅限於手內，不需要任何特殊治療。在腫瘤疼痛或快速發展的情況下，告知患者應及時就醫。

（2）手術治療

內生軟骨瘤的內壁應完全切除，關節軟骨除外。移除後，用95%乙醇和石炭酸完全滅活內壁。病灶可以是自體骨、異體骨或人工骨移植或骨水泥。骨顆粒要小，並儘可能地填充骨髓腔。把骨片放回原位，仔細縫合骨膜瓣。刮除病變後應進行組織病理學檢查。患兒病灶活躍，複發率為30%；成人病灶仍然存在，複發率很低。如果內生軟骨瘤的病理檢查結果為惡性轉化，尤其是靠近幹骨的部位，應積極廣泛的切除腫瘤。

結語：內生性軟骨瘤生長緩慢，一般沒有症狀。部分患者在早期的時候，會有肢體縮短。導致此病的因素有胚胎產生異位組織。惡性轉變為低惡性的軟骨肉瘤，其組織學特點是軟骨細胞在周圍結節狀、簇狀分佈，突然間呈片狀排列，胞漿和雙核細胞減少。過於此病的治療，目前主要採取手術。