【兒科常識】腦炎會復發嗎？兒童自身免疫性腦炎的臨床表現有哪些？

腦炎會復發嗎

導語：

自身免疫性腦炎是近年來研究的熱點。

發病率為0.8/100000/年

，發病率佔腦炎患者的

10%-20%

，患者發年齡為1-17歲，男女比例為1：1。2，平均發病年齡為8。7歲。

由於兒童自身免疫性腦炎的臨床表現不典型，診斷往往依賴於抗體檢測，但抗體檢測既昂貴又耗時。

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你瞭解自身免疫性腦炎嗎？嚴重危害兒童身體健康，家長要多加註意

1、自身免疫性腦炎概述

自身免疫性腦炎

是一類由自身免疫機制介導的中樞神經系統炎性疾病，主要臨床症狀包括認知障礙，癲癇發作，自主神經紊亂，睡眠

功能障礙

，語言障礙、運動障礙或記憶力減退等。新型自身免疫性

腦炎靶

抗原

多位於細胞表面，而副腫瘤綜合徵抗體的靶抗原多位於細胞內部，故目前將兩者統稱為自身

免疫性腦炎

。

2、自身免疫性腦炎的分類

自身免疫性腦炎分類

方法較多

，最常見的是根據自身抗體對應的抗原位置分為針對突觸受體抗體、針對離子通道或其他細胞表面

蛋白抗原受體

、針對細胞內抗原抗體。針對突觸受體

抗體

和針對離子通道或其他細胞表面蛋白抗原受體由於作用機制的相似性，統稱為針對細胞表面

抗原抗體

。

常見的細胞表面抗原有NMDAR、髓鞘少突膠質

細胞糖蛋白

、富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1、α-羧基-3-羥基-5-甲基-4-異唑酸受體、γ-氨基丁酸B型受體、γ-氨基丁酸A型受體等，常見的細胞內抗原有

穀氨酸脫羧酶

等。

3、自身免疫性腦炎的病因

目前認為病原體感染和

某些腫瘤組織

是誘發自身免疫性腦炎的常見原因，有研究證實病毒感染是誘發抗NMDAN腦炎的病因之一，目前已報道過的病原體包括單純皰疹病毒、水痘－

帶狀皰疹病毒

、流感病毒、EB病毒、

隱球菌

等。

其中單純

皰疹病毒

感染所致單純皰疹病毒性腦炎與抗NMDAN腦炎關係最為密切。部分腫瘤組織可表達神經元蛋白或含有神經細胞，引起機體產生

自身抗體

，並攻擊神經或肌肉系統從而導致疾病。

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自身免疫性腦炎的臨床表現需瞭解，以下3種較常見，早發現很重要

1、抗NMDAR腦炎

抗NMDAR腦炎是最常見的

自身免疫性腦炎

。2007—2011年美國加利福尼亞州關於腦炎的

研究顯示

，在小於30歲的761例腦炎患者中，抗NMDAR腦炎發生率是單純皰疹病毒腦炎、水痘、帶狀皰疹病毒的4倍以上，且約

65%

的抗NMDAR腦炎患者年齡小於18歲。抗

NMDAR腦炎

共患腫瘤的機率也存在性別差異，所有腫瘤型別中，卵巢畸胎瘤佔94%

抗NMDAR腦炎主要臨床表現為

精神症狀

、言語和行動障礙、自主神經功能不穩定、中樞性低通氣、

認知障礙

和癲癇發作、記憶障礙等。兒童中常見的運動障礙有共濟失調、肌張力障礙、震顫、舞蹈病、投擲運動、刻板運動和

持續運動

。以刻板運動最為常見，包括噘嘴、咀嚼、反覆的

鬼臉動作

、重複的腿部運動、手臂的擊打動作和點頭樣運動等。

2、抗MOG腦炎

抗MOG抗體

患者的臨床表現隨年齡增長而改變，兒童中以

急性脫髓鞘腦脊髓炎

、急性脫髓鞘腦脊髓炎-視神經炎和腦炎為主，其中低年齡兒童以急性脫髓鞘腦脊髓炎最常見，9歲以上兒童及成人則以

視

神經炎多見

。

急性脫髓鞘腦脊髓炎和單側視神經炎預後相對良好，且年輕患者更易獲得

完全康復

；視神經炎比急性脫髓鞘腦脊髓炎更容易復發，同時免疫治療少於3個月的複發率更高。致病性抗

MOG

特異性自身抗體僅能識別特定構想的MOG，而MOG肽特異性自身抗體不能完全識別

自身蛋白。

3、邊緣性腦炎

腦脊液提示炎症改變的

腦炎

，包括抗LGI1抗體、抗GABABR抗體、抗AMPAR抗體相關的腦炎等。邊緣性腦炎患者大多是中老年人，兒童少見，其主要表現為

意識混亂

、嗜睡、眼肌陣攣、舌部的

運動障礙

、共濟失調和舞蹈症表現，該患者經過積極的免疫治療後仍死亡，遺憾的是該患者未進行

腫瘤篩查

。

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自身免疫性腦炎的治療方式，雖然難以徹底根治，但有利於緩解症狀

1、輔助檢查

腰椎穿刺取腦脊液、外周靜脈

採血取血清

。分取送檢常規及生化。常規包括腦脊液顏色、性狀、有核細胞計數、細胞分類、紅細胞及潘氏試驗。生化包括腺苷脫氨酶、葡萄糖、

氯化物

以及蛋白定量。患兒完成經頭皮電極32通道

腦電圖監測

，同期監測心電圖與雙側三角肌肌電圖，

分析

發作性事件出現時肌電、心電變化與腦部放電之間的關係。

腦電圖檢查在發作性疾病中應用廣泛，患兒

腦電圖檢查

常見表現有廣泛性慢波、背景活動減慢、

癇樣放電

等，這些結果通常特異性不高，在鑑別自身免疫性癲癇與其他疾病方面的價值有限。儘管如此，腦電圖檢查依然是

不可或缺

的，其在包括多灶性癲癇定位、識別表現

不明顯

的非驚厥性發作和局灶性癲癇持續狀態等方面具有重要作用。

2、免疫治療

對於自身免疫性腦炎患者的

免疫治療

，目前較為公認的有

三類治療方案

，逐層遞進，一線治療方案主要包括糖皮質激素、丙種球蛋白靜脈滴注以及血漿置換；二線免疫治療包括利妥昔單抗和

環磷醯胺

；三線治療方案即長程免疫治療主要包括嗎替麥考酚酯和巰唑嘌呤等。

二線治

療方案

主要用於一線治療無效的患兒，長程

免疫治

療

則主要用於復發病例，也可用於一線治療無效的

患兒

。在確診患兒的具體治療方案中，最主要的免疫治療方案為糖皮質激素衝擊聯合丙種球蛋白靜脈滴注治療

3、其他治療

對於免疫性癲癇，免疫治療＋抗癲癇治療可使得

藥物

難治性癲癇患者的發作得到良好的控制。在

特定

的患者中，單獨的抗癲癇藥物即可有效控制癲癇發作，具體境況為具有鈉通道阻斷性質的抗癲癇藥物在少數情況下可以讓

癲癇

發作緩解。

應用抗癲癇藥物需要

遵循相關

癲癇用藥原則，選擇合適的藥物並個體化

用藥

，注意藥物副作用，如左乙拉西坦可引起情緒改變、丙戊酸鈉引起肝功損害、奧卡西平引起皮疹等。

血漿

置換在一些自身免疫性疾病，

療效確切

。但在自身免疫性癲癇患兒中不建議採取血漿置換療法。

結語：

自身免疫性腦炎患病率較高，需引起高度重視。自身免疫性腦炎較為罕見，嚴重危害孩子的身體健康，對家庭及社會造成沉重的經濟負擔

。作為一個新興疾病，目前對於自身免疫性腦炎的早期預防暫未發現特效辦法。