嘴上長黑斑黑點，這是啥病？

豬身上有黑點和黑斑是什麼病

12歲的瑞瑞（化名）聰明懂事成績不錯，長的很漂亮，本來應該很受歡迎、人見人愛，可是嘴上多年的黑斑讓她成了學校裡“另類”，為此還經常遭到同學的議論和歧視，這讓她非常苦惱，甚至一度不都願意去上學了。放寒假了，媽媽專門帶著糾結的女兒從陝北前來西安市兒童醫院就診。

“醫生，我女兒嘴上的黑斑是啥呀？能治嗎？”

“醫生阿姨，我不想要這些黑斑，吃什麼藥都行！”

接診醫生了解病情後，讓瑞瑞去做胃腸道彩超。

“嘴上問題，為什麼要查B超呢？”

瑞瑞媽疑惑的來到超聲科。

超聲科醫師接過申請單，為瑞瑞開始胃腸道的超聲掃查。

“一枚，兩枚，三枚……”

“醫生你數的什麼呀？”

“家長，你孩子胃腸道長了8枚息肉，她嘴上長黑斑就跟這有關”

“肚子里長肉，嘴上會出斑紋啊？這是啥病？”

這種病就是“黑斑息肉綜合徵”。

黑斑息肉綜合徵（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）又稱色素沉著息肉綜合徵，是一種常染色體顯性遺傳病，以面板黏膜色素沉著、胃腸道多發息肉為主要特點，即“黑斑+息肉”。多見於兒童和青少年，男女發病率大致相同。

PJS的臨床特徵

1、胃腸道息肉：幾乎所有的PJS患者都有胃腸道多發性息肉，息肉可發生在整個胃腸道，以小腸多見。這些息肉大小不定，小者僅為針頭般大小的隆起，大者直徑可達10。0cm，多為0。2～0。5cm，表面光滑，質硬，蒂的長短、粗細不一，也可無蒂。較大息肉可呈菜花樣。

2、大多以黑斑為首發症狀，以急腹症、便血、貧血就診。

3、色素沉著：95%PJS患者存在色素沉著。

①分佈：這些色素斑主要發生於口唇周圍、頰黏膜、眼睛、鼻孔、指和趾、以及手掌、足底部面板、肛門等處。

②色澤：多數患者發生在上下唇和頰黏膜的色素斑為黑色，其餘部位多為棕色或黑褐色。

③出現時間：可出現於任何年齡，斑點多在嬰幼兒時發生，至青春期明顯，部分患者在30歲後可逐漸減退或消失。絕大多數病例胃腸道息肉和色素沉著同時存在，約5％的患者僅有胃腸道多發性息肉或色素沉著。兩者在出現順序上，臨床多為先有色素斑點，然後才發生息肉，但色素斑的數目和深淺與息肉的數目無相關性。

4、家族遺傳性：PJS是一種常染色體顯性遺傳病，有家族聚集現象，有陽性家族史患者可達40-53%，約一半為散發。

PJS的超聲特點

超聲檢出率約92%，表現為胃或腸道內中等回聲結節，呈單頭、多頭或菜花狀，內部回聲強弱相間呈放射狀，呈廣基、亞蒂或長蒂，息肉及蒂內彩色血流訊號豐富。

總之，超聲檢查簡便快捷，可判斷息肉位置、大小及數量以及有無繼發腸套疊、腸梗阻。同時，超聲也可為臨床選擇胃鏡、結腸鏡或小腸鏡及治療提供參考依據。因此發現息肉，首選超聲。

治療PJS

透過內鏡或手術切除息肉，對於直徑＜5mm的息肉可內鏡治療，如果息肉過大或出現腸套疊或腸梗阻，需手術治療。

其他注意事項

1、PJS患者由於多發息肉易引起腸梗阻、腸出血等併發症，影響生活質量。另外，需要注意的是胃腸道息肉發生癌變風險較高，需要定期監測、規律隨診、及時治療，這個病的預後與併發症密切相關。

2、護理PJS病人的時候需要注意：儘量讓病人食用易消化食物，避免堅硬、粗糙及刺激性食物（可能加重病情，造成更大痛苦）。

3、PJS是一種常染色體顯性遺傳病，患者的父母再次生育時，子女患病機率較高，患者的子女患病機率也較高。遺傳諮詢、產前診斷等有助於預防。