【專家問答】何為蠶豆病？何為溶血性貧血？如何預防和治療蠶豆病？

磺胺脒和磺胺嘧啶一樣嗎

作者：廣東省藥學會 廣州市花都區人民醫院 王利靜

何為蠶豆病？

患者在進食蠶豆或者蠶豆製品後引發溶血性貧血，因而該病被稱為蠶豆病。病人發病時常周身不適，如噁心、腹痛、面色蒼白、發熱、頭昏、尿液顏色加深等，是一種典型的溶血性貧血疾病，在我國西南、華南等地較為頻發，尤以四川、貴州、兩廣地區為甚。

蠶豆病的病因？

蠶豆病是一種基因缺陷病，與人體內遺傳性缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）關係顯著。患者G6PD缺乏，進食新鮮蠶豆或蠶豆製品可能引發病變；但並不是所有G6PD缺乏者都得蠶豆病，既往發病患者再次進食蠶豆或者蠶豆製品也不是每次都發病，發病者溶血和貧血的嚴重程度與所食蠶豆量的多少也不呈現平行關係，更趨向於質變程序。因此，蠶豆病病因比G6PD缺乏引發溶血的機制更復雜，目前尚無明確的病因定論。

蠶豆病遺傳特性

蠶豆病具有性染色體隱性遺傳的特點，男性患者比率遠高於女性。所謂性染色體隱性遺傳，是指當女性的一對X染色體都帶有疾病基因時才會發病，而男性只有單個X染色體，該染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性為隱性致病基因攜帶者，她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會成為蠶豆病患者；其與健康男性所生的女嬰則不會患此病。

蠶豆病的臨床症狀及危害？

進食新鮮蠶豆後，患者最快2小時內發生溶血，最長潛伏期可達9天。發病時患者疲倦乏力、畏寒發熱、頭暈頭痛、噁心嘔吐、腹痛腹瀉、尿色加深甚至呈醬油色，嚴重者面色蒼白無血色、神情呆滯，甚至出現急性腎衰竭等危及生命的狀況，如不及時加以救治，將對患者生命健康造成嚴重威脅。

蠶豆病的治療？

蠶豆病無法治癒，臨床治療主要是對症施治：輸血：輸血是治療蠶豆病首選的治療方法，也是蠶豆病急性發作時最有效的療法。應用糖皮質激素。糾正酸中毒。嚴重者要處理好併發症，糾正酸中毒。

蠶豆病用藥禁忌

蠶豆病患者日常應在醫師指導下用藥，切忌自行服藥。

蠶豆病患者禁用藥品：抗瘧藥：伯氨喹，撲瘧喹，戊喹；磺胺類：磺胺甲基異惡唑，磺胺吡啶，對氨苯磺醯胺，磺醋醯胺；解熱鎮痛藥：乙醯苯胺；碸類：噻碸；其他：呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑（包括甲硝唑和磺甲硝咪唑等），消心痛；中藥：薄荷，樟腦，川蓮，牛黃粉，臘梅花，珍珠粉，熊膽等。

下列藥物可能會引起溶血，蠶豆病患者應慎用：抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；磺胺類：磺胺甲嘧啶，磺醯乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，長效磺胺，磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮痛藥：撲熱息痛（泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；其他：氯黴素，鏈黴素，異煙肼，洗必泰，VitC，苯妥英鈉，苯海拉明，秋水仙鹼，左旋多巴，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，撲爾敏，奎尼丁，維生素k。

日常防護要點

1、有“蠶豆病”病史者，避免進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬）。

2、在蠶豆開花、結果和成熟季節，避免靠近蠶豆種植地。

3、殺蟲劑可能含有導致溶血的成分（如芳香新增劑），應慎用。

4、居家衣物防蟲不可選擇樟腦丸，如不慎使用，穿衣前要經過暴曬。另外，強力無比膏（無比滴）、臭丸、紫藥水等也應禁止使用。

5、高發、頻發地區做好新生兒檢測，定期體檢保健。

審稿專家：廣東省藥學會 廣州市花都區人民醫院 副主任藥師 方健

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