生殖細胞腫瘤三部曲之中樞神經系統（二）

導讀：

上一篇我們簡要地介紹了中樞神經系統生殖細胞腫瘤以及臨床表現、術前檢查的相關內容，今天我們將講述關於中樞神經系統生殖細胞腫瘤的手術治療、活檢、預後等相關內容。

01

中樞神經系統生殖細胞腫瘤的手術治療及活檢

如神經系統影像學所見符合中樞神經系統生殖細胞腫瘤情況下有AFP和/或β-HCG水平升高，則無需獲取組織進行診斷，且手術可僅用於化療後有殘餘病變的情況。其他情況下獲取組織做病理診斷對於指導治療方案來說是有獲益的，且無臨床禁忌症的情況下應儘量這樣做。

獲取診斷組織的同時且完全切除，僅適用於單純性畸胎瘤，因為成熟性畸胎瘤對放療和化療不敏感，完全切除是該腫瘤的決定性治療方案。對於單純性（成熟性）畸胎瘤之外的其他病變來說，活檢用於診斷的目的要高於儘量完全切除的目的，因為後者對相鄰組織的損傷風險較高，且輔助治療對於減小腫瘤來說是有效的。

部分病例中，可用微創內鏡進行第三腦室造口並活檢，以減輕大腦導水管受壓所致的腦積水，並可獲取組織樣變；但並非所有病例均可實施這一方案。還有些病例中，初次手術中可進行減瘤以緩解梗阻所致的腦積水、視交叉受累所致的視覺障礙、或腫物所致的其他症狀。

誘導化療後二次探查手術以最大可能切除殘餘腫瘤的方案也可考慮，因為混合性生殖細胞腫瘤中的成熟性畸胎瘤成分對系統治療不敏感，可持續存在並在治療後繼續生長，這一現象稱為畸胎瘤生長綜合

徵（growing teratoma syndrome）

。

另外，治療效果不完全的情況下可殘留惡性生殖細胞成分，如病變較小則手術切除更為安全。對於具體病例而言，相關神經外科方案主要取決於臨床和影像學所見。

02

治療及預後

結合腦脊液與血清腫瘤標記物的情況準確診斷中樞神經系統生殖細胞腫瘤具有重要臨床意義，因為該組腫瘤的治療方案主要取決於具體亞型。最佳治療方案是儘可能控制腫瘤、且無關副作用最小，這仍是該組腫瘤臨床研究中的熱點。具體治療方案的內容，本綜述不做詳細介紹。不過目前治療方案的總體策略是多藥化療及放療。

中樞神經系統生殖細胞腫瘤中最常見的型別

-

生殖細胞瘤，對於放療極為敏感，目前治療方案已達到

5

年無進展生存率超過

9

0%

。

全覆蓋腦室的放療仍非常重要，因為如果不這樣做則復發的情況更多見。對於該組腫瘤來說，單純放療仍是治療的主要方面，但最新治療方案中有些會初始採用化療聯合放療以減少放療總劑量，有助於減輕副作用、提高生活質量。無放療而僅化療的方案複發率較高，目前不再推薦。

部分或完全為風險較高亞型（如卵黃囊瘤、絨毛膜癌、胚胎性癌、不成熟性畸胎瘤）的腫瘤需要在顱腦及脊柱放療的基礎上加更強力的化療方案。這種風險較高的腫瘤來說，目前的治療方案已經可以達到

3

-5

年無進展生存率

8

0-90%。

單純性畸胎瘤透過完整切除即

可治癒

，無需輔助治療。如前所述

，

混合性生殖細胞腫瘤中的成熟性畸胎瘤在放化療後可能仍存在、且可能繼續生長，因此如果臨床可以做到，應考慮進行殘餘腫瘤的二次手術切除。

未完待續