周圍性眼肌麻痺、核性眼肌麻痺……一文掌握6種眼肌麻痺

原創 王璐璐 醫學界神經病學頻道

*僅供醫學專業人士閱讀參考

眼肌麻痺，你想知道的這裡都有

眼肌麻痺是常見的一種臨床症狀，由於視覺傳出通路障礙而引起的神經眼科疾病，其主要表現為由眼肌麻痺而導致斜視、複視、眼球運動異常以及異常頭位等，故常首診眼科，如果我們僅從眼外肌疾病角度思考問題，就容易忽略視覺傳出系統障礙導致的眼科問題，給臨床醫師在疾病的診斷和治療方面帶來困擾。筆者特此總結了眼肌麻痺的種類和臨床特點，以供各位同道參考。

先來看看眼肌麻痺的大體定位：

中樞神經系統病變：核上性、核間性

周圍神經系統病變：核性、神經幹

神經肌肉接頭病變：神經遞質異常

眼肌病變：眼眶內病變

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周圍性眼肌麻痺

（1）眼球運動神經受累：由於動眼、滑車及外展神經受累所致，多組顱神經受累多見，常見於海綿竇血栓及眶上裂綜合徵，還可見於顱底腦（膜）炎、腫瘤、頸內動脈海綿竇瘻、眼肌麻痺型偏頭痛、鼻竇疾病、放化療過程中等。

動眼神經麻痺：上瞼下垂、外斜視/複視、瞳孔散大、光反射消失、調節反射消失。

滑車神經麻痺：下斜視、下樓出現複視。

外展神經麻痺：內斜視/複視、眼球不能外展，常見於腦動脈瘤、顱底蛛網膜炎、糖尿病。

（2）神經肌肉接頭病變：最常見為重症肌無力（MG），MG患者約90%會累及眼肌，60%以眼肌受累就診。此綜合徵為無痛性，瞳孔反應正常，無感覺異常。疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，AchR抗體濃度明顯升高，肌電圖重複電刺激示動作電位波幅遞減。

（3）眼肌病：累及眼外肌而瞳孔功能保留的無痛性綜合徵。可見於：A。甲亢性眼肌病；B。遺傳相關的疾病，如①眼肌型肌營養不良；②眼咽型肌營養不良；③強直性肌營養不良；④線粒體腦肌病：包括慢性進行性眼外肌麻痺（CPEO）和KSS型。

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核性眼肌麻痺

指腦幹病變（血管病、炎症、腫瘤）致眼球運動神經核（動眼、滑車、外展神經核）損害引起的眼球運動障礙。

與周圍性眼肌麻痺區別有以下特點：

1、可選擇性地損害個別神經核團，如中腦水平動眼神經核的亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，呈分離性眼肌麻痺。分離性眼肌麻痺：動眼神經核性損害，可選擇性損害個別眼肌或雙側眼肌。合併鄰近結構損害：展神經核受損，常累及面神經和錐體束，常見於腦血管病、炎症、腫瘤。

2、常伴有腦幹內臨近結構的損害，如外展神經核病變常損傷圍繞展神經核的面神經纖維，而伴發同側的周圍性面神經麻痺。

3、核性眼肌麻痺時常累及雙側。

3

核間性眼肌麻痺

病變主要損害腦幹的內側縱束，故又稱內側縱束綜合徵。

損傷後可出現下列臨床表現：

1、前核間性眼肌麻痺：患側眼球不能內收；對側眼球外展時伴有眼震；輻輳反射正常。

圖片來源於文獻［1］

2、後核間性眼肌麻痺：患側眼球不能外展；對側眼球內收正常。

圖片來源於文獻［5］

3、一個半綜合徵：患側眼球既不能內收又不能外展，對側眼球不能內收，外展時有水平眼震。

圖片來源於文獻［5］

4

核上性眼肌麻痺

亦稱中樞性眼肌麻痺，是指由於大腦皮質眼球同向運動中樞、腦橋側視中樞及其傳導束損害，使雙眼出現同向注視運動障礙。

皮質側視中樞病變可產生雙眼向病灶側凝視偏斜，而累及額葉側視中樞的癇性放電可產生雙眼背離放電灶側偏斜（破壞性病灶雙眼看向病灶側，刺激性病變雙眼看向病灶對側）。

腦橋側視中樞病變可出現雙眼向病灶側凝視麻痺，與半球受累不同。這是因為調節凝視的皮質延髓束在此水平已經交叉。

5

糖尿病性眼肌麻痺

糖尿病患者可出現一側孤立的動眼、滑車或外展神經受損，頭顱MRI無異常。

糖尿病性動眼神經病變是以瞳孔迴避為特徵，常歸因於該神經的中心部位梗死，而保留周邊支配瞳孔收縮的纖維功能。

瞳孔迴避：是指動眼神經麻痺患者患側瞳孔較對側差異小於1mm，且對光反射正常。瞳孔迴避可見於動眼神經壓迫、浸潤、炎症病變，或中腦梗死、腫瘤。

對於糖尿病患者出現痛性眼肌麻痺伴眼球突出和代謝性酸中毒需要注意排除鼻竇旁或海綿竇真菌感染的可能。

圖片來源於（文獻［4］）

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痛性眼肌麻痺

表現為一個或多個眼運動神經的功能障礙伴疼痛，可能於眶部至後顱窩的任何部位病變產生。

常見病因：

1。眼眶：眶部假瘤、鼻竇炎、腫瘤、感染。

2。海綿竇：Tolsa-Hunt綜合徵（特發性肉芽腫性炎症）、腫瘤、頸動脈-海綿竇瘻或血栓形成、動脈瘤。

3。蝶鞍及後顱窩：垂體腫瘤或卒中、動脈瘤、轉移瘤。

4。其他：糖尿病、偏頭痛、鉅細胞性動脈炎。

圖片來源於（文獻［3］）

小結：

眼肌麻痺的臨床表現複雜多樣，早期針對其病因和臨床表現進行相應治療，多數眼肌麻痺患者症狀可以好轉，然而引起眼肌麻痺的原因也各不相同，在短時間內明確其病因和分型具有較大難度，因此很容易誤診、漏診。希望透過本文的分享，能夠對各位同道掌握眼肌麻痺的病因鑑別有一定的幫助。

參考資料：

［1］吳江。神經病學（第3版）［M］。人民衛生出版社，2015。

［2］張偉。斜視專業應關注神經眼科問題［J］。中華眼科雜誌，2019，55（1）：3-6。

［3］江漢秋，張曉君，傅濤等。487例眼肌麻痺的病因分析［J］。中華眼科雜誌，2012，48（03）：258-261。

［4］Tolosa-Hunt Syndrome；clinical and brainMRI features and treatment）。Agri［J］。Asuman ALI，2020；32（3）：171-174。

［5］魏世輝，邱懷雨，徐全剛等。神經眼科疾病圖解［M］，人民衛生出版社出版，2017年6月。

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本文來源丨醫學界神經病學頻道

本文作者 | 王璐璐

本文稽核 | 鄧才洪 副主任醫師

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